lunes, 26 de octubre de 2015

              LA ICTIOSIS ARLEQUÍN 

HOY OS TRAIGO MI PRIMER TEMA, CURIOSO Y SEGURO QUE MUCHOS DE VOSOTROS NO CONOCEIS.
 La enfermedad de arlequín es extremadamente extraña y solo se han dado muy pocos casos en todo el mundo, la posibilidad de tenerla es de 1 entre 1.000.000.
 Esta enfermedad tan extraña trata de un exceso de piel que forma parte del grupo de genodermatosis. Se caracteriza por la presencia, al nacer, de escamas grandes, gruesas y con aspecto de placas afectando todo el cuerpo, asociadas a ectropion severo, eclabio y orejas aplanadas. En fases más tardías, se transforma en una intensa eritrodermia. Las personas que sufren esta terrible enfermedad, deben de ducharse y frotarse varias veces al dia para eliminar los excesos de piel, un proceso que les resulta bastante doloroso, aparte, han de aplicarse una crema por todo el cuerpo de gran abundancia que les ayudará a mantenerse protegidos. Hoy en día no se ha encontrado la cura para esta extraña enfermedad, pero se está trabajando para lograr un mejor y más efectivo tratamiento.
Pero el Harlequin Ichtyiosis, es la más severa. Es causado por una mutación en el gen ABCA12. Se caracteriza por un engrosamiento de la capa de queratina en la piel fetal humana -hiperqueratosis- por lo que esta se ve como con escamas en forma de diamante, y toma un color rojizo, además los ojos, orejas y boca pueden tomar formas anormales. El alto contenido de queratina limita el movimiento del niño, y como fácilmente se rompe donde debería doblarse, corre un alto riesgo de infecciones fatales. 

Anteriormente, estos casos eran irremediablemente fatales, ya sea por deshidratación, infección o dificultades respiratorias, pero ya existen algunas medicinas que pueden ayudar al cuidado, como es el Isotrex. Incluso en algunos casos, las personas han sobrevivido hasta la adolescencia, y en casos más atípicos aún, hasta la adultez. 

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